Penyakit Kelainan Darah Thalasemia

Penyakit kelainan darah thalasemia atau anemia cooley adalah suatu penyakit herediter yang biasanya ditandai dengan gejala penyakit anemia hemolitik oleh suatu kelainan intrakospuskuler yang sifatnya disebabkan karena suatu kelainan dari hematologic dan juga kelainan yang terjadi pada tulang-tulang tertentu. Morfologi yang terjadi dari eritrosit yang menyatakan hiprochomia, anisositosis, poikilositosis, polichromasia dan adanya suatu sel-sel sasaran. Bisanya tulang tengkorak akan menebak dan kemudian tulang-tulang dan kaki serta tangan juga menderita penyakit osteoporosis. Penyakit thalasemia ini pada pertama kalinya ditemukan pada sekitar daerh Laut Tengah dan kemudian menyebar hingga ada di Negara-negara Asia.

Penyakit kelainan darah thalasemia pengobatannya dilakukan dengan dianjurkan untuk banyak mengonsumsi suplemen yang mengandung folat dan juga jangan mengonsumsi atau pemberian obat yang mengandung zat besi serta oksidasi misalnya golongan sulfanamid. Penderita dari penyakit thalasemia ini juga memerlukan transfuse darah selama mereka hidup. Sedangkan pada penderita penyakit kelainan darah thalasemia pada ibu hamil perlu melakukan transfuse darah selama masa kehamilan mereka dan juga saat mereka mengalami stress.

Pada mereka penderita penyakit kelainan darah thalasemia yang berat dalam penanganan medis perlu dijadwalkan perawatan dalam transfuse darahnya yang dilakukan secara teratur dan juga perlu diberikan suplemen yang mengandung folat. Jika terjadi suatu peningkaan pada pembesaran limpa yang terjadi karena terlalu sering transfuse darah juga perlu dilakukan tindakan operasi limpa. Pemberian Deferaxamin yang harus diberikan pada pasien yang merupakan suatu agen dari khelasi zat besi dalam mencegah terjadinya hemosiderosis.

Salah satu penanganan yang saat ini dikenalkan untuk mengatasi penyakit kelainan darah thalasemia ini adalah dengan tranplantasi sumsum tulang yakni allogenic. Bagi anak-anak yang belum pernah terkena atau mengalami iron overboard atau kelebihan zat besi dan juga terjadinya keracunan dan organ-organ yang tubuhnya 80% bisa bereaksi dengan baik sehingga juga mempunyai suatu kemampuan hidup yang biasanya lebih panjang.

Posted in Uncategorized | Tagged , , , , | Leave a comment

Penyakit Talasemia

Penyakit talasemia adalah penyakit bawaan dimana system tubuh penderitanya tidak mampu memproduksi hemoglobin yang normal. Hemoglobin abnormal yang dihasilkannya mempunyai masa hidup yang pendek dan cepat sekali diurai oleh tubuh sehingga menyebabkan anemia. Tes darah khusus dapat mendeteksi apakah anak Anda menderita salah satu jenis talasemia, talasemia alfa (jenis yang lebih berat) atau talasmeia beta (yang pengobatannya membutuhkan transfuse darah secara teratur). Salah satu atau kedua orang tua mungkin merupakan pembawa (carrier) penyakoit talasemia, yang akan menyebabkan anak Anda mewarisi gen-gen yang menyebabkan talasemia tapi tidak membawa pengaruh besar pada darahnya. Hanya anak-anak yang menderita talasemia mayor yang menghadapi masalah besar.

Jika pasangan Anda bukan pembawa penyakit talasemia ini, tingkat kemungkinan gen anak Anda membawa talasemia adalah 50%. Namun jika kedua orangtua sama-sama pembawa, peluan anak Anda akan menderita talasemia mayor adalah satu banding empay. Penyakit talasemia pada janin dapat didiagnosisi melalui tes diagnostic khusus. Tes ini akan dilakukan bila orang tua mengkhawatirkan kondisi anakbya. Ada orangtua yang memilih untuk mengugurkan kandungannya ketimbang anaknya harus mengalami kesulitan yang berkaitan dengan talasemua mayor.

Sindrom penyakit talasemia mencerminkan sekelompok gangguan diwariskan yang disebabkan oleh kelainan sintesis rantai polipeptida alfa atau beta hemoglobin manusia. Sindrom talasemia lebih sering terjadi pada populasi Mediterania, Asia dan Afrika. Ketidakseimbangan sintesis rantai globin menyebabkan presipitasi lisis rantai globin yang tidak berpasangan dan erirtosit. Komplikasi talasemia disebabkan oleh anemia, hemolisis, dan peningkatan kompensasi produksi eritrosit. mSindrom talasemia beta dikateorikan berdasarkan atas tiga derajat beratnya keadaan klinis. Pasien talasemia mayor atau anemia Cooleys mengalami anemia hipokromik sedang sampai berat dan bergantung pada transfuse darah. Pasien talaseia intermedia mengalami anemia hipokromik ringan sampai sedang dan tidak bergantung pada transfuse darah. Pasien talasemia minor atau talasemia beta bersifat asimptomatik dan mengalami anemia hipokromik ringan.

Talasemia beta harus dibedakan dari anemia defisiensi besi. Pasien yang menderita talasemia beta dapat memiliki MCV yang kurang dari 75 fentoliter disertai peningkatan jumlah (massa) eritrosit. Juga pada pasien-pasien yang memiliki sifat talasemia beta MCV terlalu rendah unutk anemia ringan jika anemia tersebur akibat defisiensi besi. Elektroforesisi hemoglobin akan menunjukkan peningkatan jumlah Hb A2, atau peningkatan jumlah Hb F, atau keduanya. Hasil pemeriksaan besi pada pasien talasemia beta dapat tidak member kesan adanya defisiensi besi akan tetapi anemia defisiensi besi dan sifat talasemia beta dapat muncul secara bersamaan.

Posted in Uncategorized | Tagged , , , , | Leave a comment

Hello world!

Welcome to WordPress. This is your first post. Edit or delete it, then start blogging!

Posted in Uncategorized | 1 Comment